Лечение на пациенти със синдрома на Пиер Робин

синдром на Пиер Робин - вродени малформации, проявяващо се с три основни функции: цепнато небце, хипоплазия на долната челюст, "оттегляне" на езика.

При новородени и кърмачета, този синдром често е придружено от две важни функции:

1. Breath: вдишания хрипове дете с гърдите indrawing. Понякога детето не може да диша, а след това в болницата на бебето в трахеята създаде ендотрахеална тръба за дишане. Общото название на този дишане разстройство - синдром на обструктивна сънна апнея, която е състояние опасно за живота и може да бъде причина за синдром на внезапна смърт.

2. При поглъщане. В този случай, властта може да бъде упражнено само чрез стомашна сонда.

Важно е да се отбележи, че този синдром на обструктивна сънна апнея може да се появи в по-големи деца със заболявания, които са придружени с хипоплазия на лицевите кости: Franceschetti синдроми (Treacher-Collins). I-II с хриле арки (лицев microsomia, синдром Goldenhar). Apert, Crouzon и др.; артрози и анкилоза на темпоромандибуларната става. придружен от хипоплазия на долната челюст.

С такива нарушения новородени деца директно от родилното отделение, се прехвърлят към интензивното отделение, където проведе дълъг сестрински бебе.

В същото време, дълъг престой на детето върху храненето на тръба и тръба е изпълнен с развитието на пневмония, отслабването на рефлекса за преглъщане. Период кърменето може да бъде за неопределено време, докато детето расте и лумена на горните дихателни пътища ще му позволи да диша самостоятелно и да яде (обикновено за 5-6 месеца).

Когато Пиер Робин синдром вина хипоплазия (съкращаване) на долната челюст, защото на какъв език е изместен назад и се припокрива лумена на дихателните пътища (фиг. 1). Ако се удължи на долната челюст, езика й се движи напред и да се отворят на дихателните пътища (фиг. 2).

Фиг. 1. долночелюстната хипоплазия retrodisplaced език и се припокрива горните лумена на дихателните пътища. Фиг. 2. В резултат на това разсейване предната долна челюст се движи заедно с езика, който престава да се припокриват на горните дихателни пътища.

Методът се състои в това, че долната челюст с две странични устройства са определени, съкращенията се извършват между челюстите челюстните раздели апарати и фрагменти плътно притиснати един срещу друг - компресия (Фиг 3.). На 5-6 дни след операцията челюст фрагменти постепенно в размер на 1 милиметър на ден, отгледани апарат до желания размер. Процесът на удължаващото устройства, наречени челюст разсейване, единица съответно и - компресия разсейване. Между фрагменти на костите се формира нов млад кост - кост стимул (Фигура 4).

Фиг. 3. Закотвяне апарат. Червената показва рязане равнина. Фиг. 4. В резултат на удължаване на долната челюст. Red парцел - мазол между фрагменти от долната челюст.

Операцията се извършва под ендотрахеална анестезия. Такава операция при новородени и кърмачета се извършва по здравословни причини.

Спонтанно дишане става възможно да има средно по 4-6 часа отвличане на вниманието, което продължава до правилното съотношение на челюстите. За независим хранене на детето е прехвърлено, обикновено до края на отвличане на вниманието или малко по-късно.

Детето се изхвърля от устройството по време (3 месеца) калус трансформация в пълен кост. След 3 месеца - rehospitalization за отстраняване на апарат, който се извършва под обща анестезия.

Тъй като застраховка и болница финансирането не покрива разходите за устройства, те трябва да бъдат закупени отделно. Тяхната цена - 250-300 € на единица местни предприятия и CONMET 1200-1500 € на машина немска фирма МАРТИН. Всичко друго лечение (включително хирургия) са безплатни.

клиничен пример

В спешното отделение от болницата влезе бебето 2-седмична възраст с диагноза синдром на Пиер Робин, обструктивна сънна апнея и тежка. Може да се захранва само от сондата. Детето има дефицит на тегло. Във връзка с тежко дишане и хранене на бебето извършва компресия-разсейване остеосинтеза на долната челюст.

След края на детето на отвличане на вниманието бе изписан спонтанно дишане и хранене.

Деца 2 седмици със синдром Pierre Robin.
Изразено изостаналост на долната челюст. Детето с тегло под нормата.
През носа избран стомашна тръба. Проявите на синдрома на обструктивна сънна апнея: задържане на въздуха за дишане с гърдите indrawing и груби тракане. Появата на дете с набор единица.

Външен изглед на детето след отстраняване на устройствата. Външен изглед на детето след отстраняване на устройствата.

Шайба отстранени.
Напълно безплатно дишането.
Детето обикновено яде, наддава на тегло.

С възрастта на 1-1,5 години тези деца, държани uraniscoplasty - операция за премахване на цепнато небце. Лечение (включително хирургия) е безплатно.