Хронична бъбречна недостатъчност етиология, патогенеза, клинични прояви, диагноза, усложнения
Хронична първична надбъбречна недостатъчност (болест на Адисон) - недостатъчност или пълно спиране на адренокортикална функция поради първични лезии на патологичен процес.
Вторична надбъбречна недостатъчност - намаляване на адренокортикална функция поради процеса на първично заболяване в областта на хипоталамо-хипофизната.
Класификация на хронична надбъбречна недостатъчност:
1) в съответствие с тежестта: лека, умерена, тежка
2) като компенсация: компенсирани, subcompensated, декомпенсирана
3) от наличието на усложнения: усложнени и неусложнени
Етиологията на хронична надбъбречна недостатъчност:
1. Основно идиопатична атрофия на кората на надбъбречната жлеза (IgM производство поради надбъбречната кора)
2. туберкулоза на надбъбречна недостатъчност
3. поражението надбъбречните хемохроматоза, склеродермия, кокцидиоидомикоза бластомикоза, сифилис, бруцелоза
4. метастази на злокачествени тумори (белия дроб, на гърдата и други органи) и левкемична инфилтрация надбъбречната
5. адреналектомия (с надбъбречните тумори, с болестта на Кушинг)
6. Лечение с цитостатици токсично поражение, последвано надбъбречната
7. продължително лечение GCS (причинява инхибиране на адренокортикална функция от механизъм за обратна връзка)
8. надбъбречната некроза на СПИН.
Патогенезата на болестта - падащо продукти кортикостероиди и алдостерон, което се случва, когато унищожаването на 95% от надбъбречната кора (мозък лезията се компенсира надбъбречната производство катехоламин).
Клиничната картина на хронична надбъбречна недостатъчност:
1. Субективни - жалби:
- изразена постоянно прогресивна слабост, умора, загуба на апетит, загуба на тегло се увеличава, хранително пристрастяване сол
- гадене, повръщане, болка в корема на различна локализация, понякога - диария
- намалява сексуалните чувства и потентността при мъжете, разстройство на менструалния цикъл при жените
- различна степен на загуба на тегло, мускулна атрофия, понижен мускулен тонус и мускулната сила
- пигментация на кожата и лигавиците видими:
- рязко увеличение на остри заболявания и особено по време на криза
- цвета от жълто-кафяво до кафяво интензивно с бронзов оттенък ( "бронз заболяване")
- появява за първи път в откритите части на тялото (ръце, лице, шия), а след това - и затвори
- То може да бъде разсеяна, но е особено изразен в областта на природен пигментация (в областта на гениталиите, скротума, ануса, зърното млечните жлези), а също и в областта на контакт и кожата и облеклото на триене (на мястото на налягане смола от панталон колан, колана вентилатор) на места, кожна гънка (на ръцете, корема)
- понякога в съчетание с витилиго (обезцветени петна по ръцете, краката, багажника, лицето, гърба)
- тъмни, кафяви петна във вътрешността на бузите, устните, венците, задната част на гърлото, езика ( "сетер куче петна")
Сърдечно-съдова система. хипотония (надбъбречна недостатъчност с повишаване на кръвното налягане (особено диастолично) пада значително до неоткриваеми номера на инсулт) с чести ортостатична синкоп; брадикардия (вследствие на хиперкалиемия); глух сърдечни тонове, ниска интензивност систоличното шум при върха и основата на сърцето; в ЕКГ: ниско напрежение на всички зъби; висока Т вълна и посочи, с тясна основа (ширина, равна на ½ височина) - признаци на хиперкалиемия; признаци на AV блок
Стомашно-чревен тракт. по време на обостряне - атония на стомаха, неконтролируемо повръщане, диария; увеличение на черния дроб (поради развитието на хронично недохранване)
Отделителната система. намаляване на скоростта на гломерулна филтрация (следствие на хиповолемия и хипотензия)
Нарушения на възпроизводителната система. генитална атрофия, намаляване на вторични полови белези.
Психоневрологичния статус. летаргия, раздразнителност, негативизъм, различни парестезии, спазми (като проява на хиперкалиемия и хипогликемия).
Надолу изолира мълния, остър, подостър и хронични форми на болестта на Addison.
Диагноза на болестта на Адисън:
1) UAC - прояви GCS недостатъчност (средно нормоцитна анемия, левкопения, лимфоцитоза, еозинофилия, в период на обостряне - повишена ESR)
2) OAM: албуминурия, цилиндурия, увеличаване на отделянето на натрий и хлорид, намаляване на отделянето на калиев
3) BAC: скрита глюкоза дисрегулация (идентифицирани в тест за глюкозен толеранс) или до тежка хипогликемия (GCS експресия на недостатъчност); хипонатриемия, chloropenia, хиперкалиемия (проява на дефицит на алдостерон); може да бъде увеличена креатинин и урея (поради намаляването на GFR)
4) изследване на хормонална активност на надбъбречните жлези: намалява 17 глюкокортикоиди в кръвта, намалено отделяне на 17-кетостероиди и 17 урина глюкокортикоиди (функции представяне GCS); понижено кръвно алдостерон
5) ултразвук и CT надбъбречната: атрофия органи, включващи калцирания (особено характерни за туберкулоза надбъбречната)
Най-сериозното усложнение на хронична бъбречна недостатъчност - надбъбречна криза. възниква, когато рязко влошаване на заболяването, поради изразено несъответствие между ниски кортикостероидни нива в организма и повишена нужда от тях.
Има три варианта на клиничното протичане на надбъбречната криза:
а) сърдечносъдовата форма - е доминиран от феномена на остра циркулаторна недостатъчност (бледност с болестта на Crocq е, студени крайници, хипотония, слаб пулс, анурия, загуба на съзнание)
б) стомашно-чревния форма - подобно на симптомите на остър корема (коремна болка, еластична природа, постоянно гадене, повръщане неконтролируемо, понякога с кръв, диария)
в) нервно-психически форма - контролирани главоболие, менингеалните симптоми, гърчове, фокални симптоми, характеризиращ се с летаргия, ступор, делириум
Лечение на хронична надбъбречна недостатъчност:
1. Третиране следствена: лечение на основното заболяване, болест на Адисон, водеща до (ТВ лекарства, кортикостероиди в системни заболявания на съединителната тъкан и т.н.)
2. Лек режим, с изключение на стрес, диета: общото калорично съдържание от 20-25% по-висока от нормалната, количеството на протеин от 1.5-2.0 г / кг; задължително укрепление на храни с витамини; препоръчваните храни, богати на натрий (херинга, сирене, колбаси 10-15 грама дневно + сол в допълнение към храната), ограничават до продукти, богати на калий (сливи, кайсии, портокали, стафиди, смокини, сушени кайсии).
3. заместителна терапия:
- дневната доза е разделена на отделни приеми даден биологичен ритъм на секреция на надбъбречните глюкокортикостероиди (с тройна сутрин прием 50% от дневната доза на 13-14 часа - 30% при 18-19 часа - 20% в 2/3 двойно прием сутрин, вечер 1/3 дневна доза)
- кортизон и хидрокортизон - лекарства по избор, защото не само притежават глюкокортикоидна но mineralkortikoidnym действие (кортизон в Таблица 0025 грама, суспензията за / m на 2.5% разтвор -. 10 мл орално кортизон прилага от 1.5 до 3 таблетки / ден постепенно намаляване на поддържаща доза от 1-2 раздела / ден / m в продължение на 1 мл 2-3 пъти / ден)
- в отсъствието на хидрокортизон и кортизон могат да използват други кортикостероиди (преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, дексаметазон) в комбинация с лекарства mineralkortikoidnogo действие (Dox масло разтвор на 0.5% - 1 мл / m или п / л до 1 мл 1-2 пъти / ден Dox 5 мг таблетки 1 таблетка 1 път / ден, ftorgidrokortizon раздел. 0.1 мг 0.5-2 Таблица 1 път / ден, раздел алдостерон. 1 мг един раздел. 3 пъти / ден)
4. анаболни средства за секреция на андроген компенсация недостатъчност: Methandrostenolone (Nerobolum) 5 мг 3 пъти / ден орално 1 месец. след 5 мг 1 път / ден; retabolil 5% - 1 мл / т до 1 мл 1 на всеки 2-3 седмици; metilandrostendiol и сътр.
5. адаптогени: zhenschenya тинктура 20-30 капки 3 пъти / ден 1-2 месеца. тинктура Шизандра, Pantocrinum, тинктура Aralia, тинктура zamanihi и сътр.
6. ензим терапия за подобряване на храносмилането: 1-2 panzinorm Таблица 3 пъти / ден, 1-2 празничен Таблица 3 пъти / ден с храна за един месец
Лечение на надбъбречна криза:
1. Заместването терапия: хидрокортизон или хидрокортизон хемисукцинат фосфат 100 мг / обем, след това през деня 300-400 мг / капково
2. Анти-дехидратация и хипогликемия 5% разтвор на глюкоза, разтвор на Рингер, изотоничен разтвор на натриев хлорид / вливане (3-4 литра течност се въвежда в първия ден, 2 N - в първите 2 часа)
3. Възстановяване на електролитния баланс: елиминиране хипонатремия въведена чрез добавяне на изотоничен разтвор на натриев хлорид, 20-30 мл 10% разтвор на натриев хлорид, осолени питейна вода (10 г натриев хлорид в 1 литър вода); елиминиране на хиперкалиемия: 30-40 мл 40% глюкоза / V или 20 мл от 10% разтвор на калциев глюконат / в
4. Корекция на разстройства протеинов метаболизъм: 200 мл 20% разтвор на албумин, с 400 мл прясно замразена плазма / капково
5. корекция хемодинамична: ако ефектът на заместителната терапия, чай кристалоиди и колоиди недостатъчна - dopmin / вливане (80 мг в 400 мл 5% разтвор на глюкоза / вливане в размер на 15-30 капки / мин)